接近 100% 的死亡率!多家医院诊断不出,他灵光一闪竟救了自己儿子一命

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因为爱看新闻,父亲及时挽救儿子生命

今年 6 月,一位 14 岁少年因癫痫发作和剧烈的头痛,被父亲送往医院就诊。当发现少年的症状并未缓解后,父亲又将他送往另一家医院。然而,第二家医院没有神经科医生,无法给出诊断。无奈之下,他们又辗转来到了第三家医院 [1]。

一位儿科重症监护医生接诊了该少年,但引起癫痫发作的原因有多种可能,包括卒中、头部受伤、感染或其他疾病 [2]。短时间内,医生很难下定论。

正当医生一筹莫展之时,少年的父亲提供了两个关键信息:一是他们家族没有癫痫病史;二是 5 天前,该少年曾在野外池塘游泳[3]。

于是,医生将诊断的方向首先判断为感染。

通过在脑脊液湿法涂片中寻找病原体,很快,少年被确诊为一种罕见的脑部感染:原发性阿米巴脑膜脑炎(又称:福氏耐格里阿米巴病)。

接近 100% 的死亡率!多家医院诊断不出,他灵光一闪竟救了自己儿子一命

原发性阿米巴脑膜脑炎的脑脊液湿法涂片(吉姆萨染色)  图源:参考资料 4

当被询问为什么会准确地向医生告知「野外游泳史」时,少年的父亲提到,他有阅读新闻的习惯,此前曾看到过这一疾病的相关文章,文中的患者就是在池塘游泳时被感染。因此,当他看到儿子出现癫痫症状后,立刻联想到了这个疾病 [3]。

医生表示:「非常感谢患者父亲向医生通报了患者在野外游泳的情况以及随后出现的症状,这帮助我们在患者发病 24 小时内诊断出了这种疾病。」[1]

也正是这「及时的诊断」,为该少年后续的治疗提供了极为宝贵的时间优势。因为这个罕见疾病的症状会在感染后的 5 天内迅速发展,患者通常会在症状出现 1~2 周内死亡,全球范围内已报道的幸存者大约 10 位,死亡率高达 97% [1, 5]。

少年父亲的看新闻习惯,意外地帮助他从「死神」手上抢回了儿子的生命。

死亡率近 100%,却因太罕见难以诊断

如此高的死亡率,按照常理,应该能引起医生们的重视,但为什么诊断还是这么难呢?

自 1965 年以来,世界各地已报告的该疾病确诊病例数不超过 400,最常见的感染人群是 5~14 岁的儿童和青少年 [5]。由于太罕见,医生在诊断时通常不会考虑它。

该疾病的病原体是福氏耐格里阿米巴原虫(Naegleria fowleri),又名「食脑变形虫」,主要栖息于热带和亚热带气候的淡水水体中,如池塘、湖泊、温泉等 [6]。因此该疾病的诊断,除了直接依赖于脑脊液检查,患者的「淡水暴露史」也至关重要。

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福氏耐格里阿米巴原虫图源:参考资料 7

在游泳、洗澡或鼻腔冲洗等过程中,一旦受污染的水进入鼻腔,「食脑变形虫」就会通过嗅觉粘膜侵入中枢神经系统,沿着嗅觉神经纤维穿过筛板到达嗅球,引起纤维化脓性软脑膜炎,伴有脑实质水肿、出血和坏死 [5, 6]。接触「食脑变形虫」后发展为原发性阿米巴脑膜脑炎的风险大约为 1 亿分之一 [6]。

感染初期,患者通常只表现出一些非特异性症状,如发烧、头痛、呕吐、疲劳、恶心以及味觉或嗅觉改变,继发症状则类似脑膜炎,包括意识模糊、幻觉、注意力不集中、共济失调、痉挛和癫痫等 [5]。这导致患者常被误诊为细菌性脑膜炎或病毒性脑炎,因此一旦出现症状,患者的中位死亡时间仅为 5 天[8]。

根据美国疾病控制与预防中心的数据,1971 年至 2023 年间,在澳大利亚、美国、墨西哥和巴基斯坦四个国家,仅有 8 人幸存下来,在所有幸存病例中,感染都是在症状出现后 9 小时至 5 天内诊断出来的 [1]。

开头提到的少年,也正是得到了及时且正确的诊断,才得以接受及时且有效的治疗。

接近 100% 的死亡率!多家医院诊断不出,他灵光一闪竟救了自己儿子一命

该少年(左)与其主治医生(右)图源:参考资料 3

由于很少有人能够存活,因此难以确定针对该疾病的最佳治疗方案。目前,专家共识建议采用常规两性霉素、阿奇霉素、地塞米松、氟康唑、米替福新和利福平 6 种药物方案治疗原发性阿米巴脑膜脑炎 [6]。

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对原发性阿米巴脑膜脑炎治疗的建议图源:参考资料 6

该少年就接受了包括米替福新在内的多种抗菌药物联合治疗。根据其主治医生的描述,少年在第一天因为癫痫发作,意识还是不太清醒;但三天内,少年的病情开始明显好转;一周后,少年体内已检测不到病原体。医生还介绍,该患者仍需继续服药一个月才可以考虑恢复学业 [1]。

致谢:本文经 首都医科大学附属北京佑安医院感染综合科主任医师 李侗曾、寄生虫科普博主 @小虫子大能量 专业审核

注】

首都医科大学附属北京佑安医院感染综合科主任医师 李侗曾 审核意见:

原发性阿米巴脑膜脑炎又称为福氏耐格里阿米巴病或者福氏耐格里阿米巴脑膜脑炎,1965 年澳大利亚报道全球首例病例,我国于 1979 年报道国内首例病例,但是目前报道的病例绝大部分未能救治成功。近年来随着高通量测序技术的开展,该病的早期诊断率有所增加。

大部分病例都有曾经接触淡水河湖水域的经历,因此对不明原因中枢神经系统感染者,详细询问病史有助于早诊断和早治疗。随着陆续有更多成功救治的病例被报道,相关专业人员也在不断总结经验,以尽快提高该病的诊断率和治疗成功率。

策划:肯德羊|监制:carollero题图来源:视觉中国

参考资料:

[1]https://www.bbc.com/news/articles/cy79w93l712o

[2]https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/seizure/symptoms-causes/syc-20365711

[3]https://indianexpress.com/article/long-reads/kerala-teen-brain-eating-amoeba-survivor-9476393

[4]https://link.springer.com/article/10.1007/s11908-016-0539-4?fromPaywallRec=false

[5]https://en.wikipedia.org/wiki/Naegleriasis

[6]https://link.springer.com/article/10.1007/s00436-023-08094-w

[7]https://www.cdc.gov/meningitis/about/amebic-meningitis.html

[8]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8739754

来源:丁香园

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